Tumor rabdoide teratoide en paciente pediátrico: reporte de caso / Teratoid rhabdoid tumor in pediatric patient: case report

El tumor Rabdoide/Teratoide atípico (AT/RT) representa un subtipo tumoral primario de sistema nervioso central bastante raro, con un alto grado de malignidad y de pobre pronóstico (grado IV según OMS) encontrándose principalmente en niños menores de 3 años sin antecedentes de importancia y con cuadros clínicos bastante insidiosos que representa un reto en cuanto al diagnóstico y tratamiento teniendo en cuenta la limitada cantidad de casos reportados a nivel mundial, así como poca literatura disponible. Presentamos el caso de una paciente femenina de 23 meses de edad quien ingresa al servicio de urgencias del Hospital Militar Central (Bogotá, Colombia) en coma con midriasis izquierda, deshidratación grado 2, con escanografía cerebral simple de ingreso donde se observa lesión ligeramente isodensa fronto parieto occipital izquierda con sangrado intralesional que ejerce importante efecto de masa desplazando la línea media 22 mm y produce herniación del uncus, paraclínicos que reportan anemia, trombocitopenia y tiempos de coagulación prolongados, por lo cual se decide ingresar a salas de cirugía como urgencia vital realizando resección de lesión macroscópica de aspecto grisáceo, muy vascularizada, similar al tejido cerebral con sangrado fácil y muy difícil de controlar. 72 horas después requiere nueva intervención quirúrgica por inestabilidad hemodinámica durante el postoperatorio encontrando lesión de similares características, se envían muestras a patología reportando diagnóstico patológico definitivo: tumor Teratoide Rabdoide atípico grado IV OMS.

Atypical teratoid rhabdoid tumor (AT/RT) represents a subtype of malignant CNS neoplasms quite rare, with a high degree of malignancy and poor prognosis (WHO grade IV) found mainly in children younger than 3 years old without medical history of diseases and with Clinical characteristics quite insidious that represents a challenge in the diagnosis and treatment taking into account the limited number of cases reported, as well as little literature available. We report a 23 months of age female who is admitted to the emergency room of the Central Military Hospital (Bogotá, Colombia) in coma with mydriasis, dehydration, In the cranial scan showed injury slightly isodensa fronto-parieto-occipital left with intralesional bleeding that exerts important mass effect by moving the Midline of the brain 22 mm and produces herniation of the uncus, paraclinical reported anemia, thrombocytopenia and prolonged coagulation times, by which it decides to enter rooms for surgery making resection of macroscopic lesion of grayish look, highly vascularized, similar to the brain tissue with easy bleeding and very difficult to control. 72 hours after requires new surgical intervention for hemodynamic instability during the postoperative period finding similar lesion characteristics, samples are sent to Pathology reporting final pathological diagnosis: tumor atypical Teratoid Rhabdoid WHO grade IV by OMS.

Heterotopía nodular periventricular, objetivo quirúrgico en epilepsia refractaria al manejo farmacológico / Periventricular Nodular Heterotopia, Surgical Goal in Drug-Resistant Epilepsy / Heterotopia Nodular Periventricular, objetivo cirúrgico em epilepsia refratária ao manejo farmacológico

Introducción: La heterotopía neuronal es un defecto de la migración en el cual estas células no completan su desplazamiento hacia la corteza. La forma más comúnmente reportada es la heterotopía nodular periventricular, caracterizada por conglomerados neuronales que se ubican adyacentes a las paredes de los ventrículos laterales. Hasta el 90% de los pacientes con esta condición presentan epilepsia en algún momento de la vida y una gran proporción de ellos serán refractarios al manejo farmacológico. Esto hace necesario un adecuado abordaje diagnóstico que busque establecer qué pacientes se beneficiarían de resección quirúrgica de la lesión, que en la mayoría de los casos ofrece una alta tasa de control de crisis. Desarrollo: Se presenta un recorrido desde la práctica por los aspectos con mayor relevancia en cuanto a la fisiopatología, manifestaciones clínicas, abordaje diagnóstico y terapéutico de la heterotopía nodular periventricular, con el fin de explorar el rol de esta condición como causante de epilepsia refractaria. Conclusión: La epilepsia refractaria al tratamiento condiciona de manera significativa la calidad de vida de los pacientes. Una entidad frecuentemente asociada a esto es la heterotopía nodular periventricular, la cual debe ser correctamente abordada por el equipo médico tratante procurando un diagnóstico oportuno y definiendo qué pacientes se benefician del manejo quirúrgico. De esta manera, se impacta positivamente la calidad de vida de estos sujetos y de sus cuidadores.

Introduction: Neuronal heterotopia is a migration disorder in which these cells do not complete their movement toward the cerebral cortex. Periventricular nodular heterotopia is the most frequently reported form, characterized by neuronal conglomerates adjacent to the lateral ventricles walls.About 90 % of patients with this condition suffer epilepsy at some point in their lives and the major proportion of them will be resistant to pharmacologic treatment. This makes an appropriate diagnostic approach necessary in order to determine which patients would benefit from surgical resection of the lesion, which in most cases offers a high rate of crisis control. Development: This article presents a review of the most important topics approached from the practice of periventricular nodular heterotopia pathophysiology, clinical features, diagnosis and therapy. It is aimed at exploring the role of this condition as a cause of intractable epilepsy. Conclusion: Pharmacologic treatment for resistant epilepsy will have a severe impact on patient's quality of life. Periventricular nodular heterotopia is frequently associated to this condition, which must be successfully approached by the medical team attempting to an opportune diagnosis and defining which patients would benefit from surgical management. This positively impacts the quality of life of these patients and their caregivers.

Introdução: A heterotopia neuronal é um defeito da migração no qual estas células não completam seu deslocamento ao córtex. A forma mais comunmente reportada é a heterotopia nodular periventricular, caracterizada por conglomerados neuronais que se localizam adjacentes às paredes dos ventrículos laterais. Até o 90% dos pacientes com esta condição apresentam epilepsia em algum momento da vida e uma grande proporção deles, serão refratários ao manejo farmacológico. Isto faz necessária uma adequada abordagem diagnóstica, buscando estabelecer quais pacientes se beneficiariam de ressecção cirúrgica da lesão, que na maioria dos casos oferece uma alta taxa de controle de crises. Desenvolvimento: Se apresenta um recorrido desde a prática pelos aspectos com maior relevância em quanto à fisiopatologia, manifestações clínicas, abordagem diagnóstica e terapêutica da heterotopia nodular periventricular. Com o fim de explorar o rol desta condição como causador de epilepsia refratária. Conclusão: A epilepsia refratária ao tratamento condiciona de maneira significativa à qualidade de vida dos pacientes. Uma entidade frequentemente associada a isto é a heterotopia nodular periventricular, a qual deve ser corretamente abordada pela equipe médica tratante procurando um diagnóstico oportuno e definindo quais pacientes se beneficiam de manejo cirúrgico. Desta forma impacta-se positivamente a qualidade de vida destes sujeitos e de seus cuidadores.

Tumor frontal, trastorno afectivo y encefalopatía. Discusión del caso clínico presentado en el volumen 6, número 2 / Brain Tumour, Mood Disorder and Encephalopathy. Discusion of the Clinical Case Presented in Volume 6, Number 2

En el presente artículo se reporta el caso de una paciente de 65 años que ingresó a la clínica con síntomas neurológicos no específicos y que, debido a hallazgos imagenológicos iníciales de masa tumoral extra axial (meningioma del ala del esfenoides), fue llevada a resección quirúrgica completa. La paciente presentó evolución postquirúrgica con deterioro neurológico progresivo, hasta su fallecimiento. El diagnóstico final, dado por biopsia cerebral abierta, fue de encefalopatía espongiforme. La encefalopatía espongiforme, descrita desde hace casi un siglo como Enfermedad de Creutzfeldt- Jakob (ECJ) y pobremente diagnosticada en nuestro medio por su baja frecuencia y presentación poco común, se manifiesta inicialmente con un trastorno en el comportamiento del paciente y luego con una fase demencial, en una trayectoria fatal cuya prueba de oro para confirmar el diagnóstico está centrada en biopsia cerebral o autopsia del cerebro, con tinciones de inmunohistoquímica para la proteína priónica anómala.

We report a case of a 65 years old female patient, who was admitted to the hospital with non specific neurological symptoms and who had preliminary imagenological findings of an extra-axial tumor mass (a meningioma of the sphenoid’s wing), which was taken to complete surgical removal. Afterwards, she developed progressive neurologic deterioration until her death. The final diagnosis was acute spongiform encephalophaty, and was obtained by cerebral biopsy. Spongiform encephalopathy was described, almost a century ago, as the Creutzfeldt-Jakob Disease, poorly diagnosed in our environment because of its low frequency and uncommon onset, which starts with a mood disorder followed by a phase of dementia and a final fatal outcome. The gold standard for the diagnosis is based on a biopsy or an autopsy of the brain, with immunohistochemical stains for the prionic abnormal protein.

Tumor frontal, transtorno afectivo y encefalopatía / Brain tumor, mood disorder and encephalopathy

Se reporta caso de paciente de 65 años, de sexo femenino, que ingresa con síntomas neurológicos indiferenciados, los cuales, por hallazgos imagenológicos iniciales de meningioma del ala del esfenoides, requieren resección tumoral. Presenta evolución tórpida, deterioro neurológico progresivo, hasta su fallecimiento.

We report a case of a patient was 65 years old, who was admitted with neurologic symptoms ill-defined by imaging findings that initial meningioma wing of the sphenoid, tumor resection, is performed. She presented torpid evolution, progressive neurological deterioration, until her death.

Teratoma quistico del III ventriculo / Cystic teratoma of the third ventricle

Se informa un caso de teratoma quistico del III ventriculo en un nino de cinco anos y medio y que corresponde al onceavo caso de la literatura mundial su ocurrencia es rara y su sintomatologia clinica polimorfa. El origen corresponde a celulas totipotenciales secuestradas en la linea media del cuerpo durante la embriogenesis, el presente caso presento hipertension arterial, y el tumor constituyo un hallazgo de necropsia.

Tratamiento de tumores cerebrales experimentales / Treatment of experimental brain tumors

Los autores estudiaron los efectos de las sustancias con posibles actividades terapeuticas en el modelo murino de tumor cerebral inducido en ratas lactantes con virus del sarcoma aviar. Se emplearon timocina, extractos de plantas del Amazonas (E79SS) y extracto de Viscum Pinus, y se dejaron evolucionar los animales durante 12 meses. A las dosis y en la forma administrada ninguna de las sustancias tuvo efecto para prolongar la vida de las ratas con tumores cerebrales y la supervivencia de los grupos tratados y de los controles fue similar.

Traumatismos craneoencefalicos en accidentes de transito / Head injuries in traffic accidents

Los accidentes de transito unidos a las lesiones por arma de fuego y cortopunzantes ocupan los primeros lugares como causas de muerte y de necropsia Medico-Legal en la ciudad de Bogota en el ano de 1979. El trauma craneo-encefalico constituye la primera causa de muerte como consecuencia de un accidente de vehiculo a motor y por lo tanto la lesion medico-legal mas frecuentemente observada. Se encontro un franco predominio del sexo masculino, siendo el peaton la victima mas comprometida y el grupo de poblacion entre los 0 y 44 anos, la mas afectada. El alcohol se encontro en un 18% con grados de embriaguez de I a III.